Как да се справим с нефротичния синдром при деца

Съдържание:

Какво е нефротичен синдром?
Видове нефротичен синдром
Причини
Симптоми
Диагностика на детския нефротичен синдром
Каква категория деца са изложени на риск от развитие на нефротичен синдром?
Рискове и усложнения
лечение
Начало средства за защита
Съвети за предотвратяване на нефротичен синдром при деца
Вроден нефротичен синдром
Често задавани въпроси
Има ли рецидив на нефротичния синдром?
Отива ли някога?

В този член

Какво е нефротичен синдром?
Видове нефротичен синдром
Причини
Симптоми
Диагностика на детския нефротичен синдром
Каква категория деца са изложени на риск от развитие на нефротичен синдром?
Рискове и усложнения
лечение
Начало средства за защита
Съвети за предотвратяване на нефротичен синдром при деца
Вроден нефротичен синдром
Често задавани въпроси

Нефротичен синдром или нефроза е рядко състояние, което засяга и децата, и възрастните. Детският нефротичен синдром обикновено се диагностицира при деца на възраст между две и пет години и може да се промени в живота на детето и на родителя. Ясното разбиране на причините, симптомите, лечението и прогнозата може значително да помогне при лечението на заболяването.

Какво е нефротичен синдром?

Бъбреците са един от основните отделителни органи на тялото и функционират, като отделят нежеланите катаболни отпадъци и токсини от тялото чрез урината. Малки структури, наречени гломерули, действат като филтриращи машини вътре в бъбреците. Когато тези гломерули не функционират ефективно, механизмът за филтриране се проваля.

Нефротичният синдром се отнася до състояние, при което бъбреците (гломерулите) не успяват да филтрират протеините от кръвта и да го отделят в урината. Терминът "нефротичен синдром" се използва за обозначаване на състоянието, при което протеините в урината са над определен допустим диапазон. Точното медицинско състояние, което води до това явление, може да бъде много и обикновено се изисква по-задълбочено изследване, за да се установи причината.

Видове нефротичен синдром

Нефротичният синдром при деца е класифициран като първичен детски нефротичен синдром, вторичен детски нефротичен синдром и вроден нефротичен синдром.

Първичен нефротичен синдром : Този тип нефроза се нарича идиопатичен нефротичен синдром и много пъти причината за неговото появяване е неизвестен. Болест на минималната промяна, фокална сегментарна гломерулоза и мембранопролиферативния гломерулонефрит (МПГН) са под този тип нефротичен синдром.
Вторичен нефротичен синдром : Този подтип на нефроза се причинява от някакъв вид инфекция, предозиране на определени лекарства или болест в тялото. Заболявания като диабет, хепатит, лупус, HIV, малария, стрептококова инфекция и пурпура на Henoch-Schönlein са някои заболявания, които са свързани с вторичния нефротичен синдром.
Вроден (финландски) нефротичен синдром : Това е наследствената форма на нефротичен синдром, която се предава от едно поколение на друго чрез тяхната ДНК. На първо място, генетична вариация в гена NPHS1, кодираща ключов трансмембранен протеин, наречен нефрин, причинява този синдром. Това е доста рядко и се проявява още на тримесечна възраст.

Причини

Причините за детския нефротичен синдром са много, тъй като синдромът е само проява на основно заболяване. Различните причини за всеки тип са както следва:

Първичен нефротичен синдром

Причините за първичен нефротичен синдром са:

Минимален нефротичен синдром на промяна (MCNS) : MCNS се характеризира с минимални увреждания на гломерулите в бъбреците. Тези увреждания са толкова малки, че не се виждат само в електронен микроскоп. Този подтип на нефротичния синдром допринася за близо 15% от случаите на първичен нефротичен синдром. Причината за MCNS е неизвестна.
Мембранопролиферативният гломерулонефрит (МПГН) : В това състояние има натрупване на антитела в течение на минималните структури на гломерулите, което води до дебелина. Причините за MPGN могат да бъдат автоимунно заболяване, карцином или някакъв вид инфекция.
Фокална сегментарна гломерулосклероза (FSGS) : FSGS, както подсказва името, е склероза или белези на фокусирана отделна част от гломерулите. Това може да причини необратимо увреждане на бъбреците.
Идиопатичен гломерулонефрит : Това състояние се появява, когато гломерулата се вижда като полумесец под микроскоп. Причината за този тип идиопатичен гломерулонефрит е неизвестна.

Вторичен нефротичен синдром

Системни заболявания като диабет (диабетна нефропатия), тромбоза на бъбречната вена, лупус еритематозус, васкулит, постстрептококов гломерулонефрит и лимфом.
Инфекции като вродена токсоплазмоза, сифилис, рубеола и цитомегаловирус, HIV СПИН, хепатит В, хепатит С и малария.
Прекомерната употреба на някои лекарства също може да причини вторични нефротични синдроми като използване на пенициламин, НСПВС (нестероидни противовъзпалителни лекарства), интерферон, хероин, живак, литий и памидронат.

Вроден нефротичен синдром: Този вид нефрит се открива свързан с редки заболявания, причинени от генетични мутации. Тези мутации са наследствени. т.е. предавани от едно поколение на друго. Ако детето има фамилна анамнеза за това заболяване, тогава има големи шансове за придобиване на дефектен ген от родителите. Някои от редките заболявания, свързани с нефротичния синдром, са:

Финландски вроден нефротичен синдром
Синдром на Galloway-Mowat
Синдром на Oculocerebrorenal (Lowe)
Синдром на ноктите
Синдром на Пиърсън
Синдром на Денис-Драш
Синдром на Фрейзър

Симптоми

Детският нефротичен синдром се характеризира с един или няколко от следните симптоми:

Оток: Отокът е натрупване на вода и последващо подуване в избрани части на тялото. В случай на нефротичен синдром се открива оток в краката, стъпалата, глезените и около очите. Някои пациенти рядко също имат оток на лицето и ръцете си.
Албуминурия: Поради неправилното функциониране на бъбреците, албуминът, който трябва да се задържи в кръвта, се екскретира с урината. Това явление се измерва клинично и се нарича като Албуминурия. Повишеното ниво на албумин в урината показва проблем в бъбреците.
Хипоалбуминемия: Ниското ниво на албумин в кръвта, известно като хипоалбуминемия, също е мярка за разломната екскреторна система. Анализ на кръвта, показващ хипоалбуминемия, е симптом на нефротичен синдром.
Бавен растеж: Тъй като протеините са основни градивни елементи за растежа и развитието, загубата на протеини в урината влияе на растежа при децата. Някои хормонални и липидни баланси също са затруднени в организма.
Инфекции: Загуба на важни протеини в организма, отслабва имунната система, което ги прави по-податливи на инфекции.

Диагностика на детския нефротичен синдром

За деца, които имат класически симптоми на детски нефротичен синдром, лекарят обикновено предписва следните диагностични тестове:

Тест за уринен тест: Това е проста процедура, която се извършва с първата урина на деня. Използва се измервателна пръчка за проверка на урината за наличие на протеини. Ако концентрацията на протеина е висока, тя променя цвета на багрилото в измервателната пръчка. Концентрацията на протеина се определя количествено с помощта на цветно кодирана диаграма.
Тест на урината: За да се постигне по-голяма яснота за концентрацията на отделения протеин в урината, лекарят обикновено предписва рутинен тест на урината, който точно измерва нивото на албумин в урината. Съотношението на албумина и креатинина в урината е оценено и високото съотношение на двата протеина показва недостатъчност на бъбреците да задържа албумин.
Кръвен тест: Проверката на протеиновите нива в кръвта се извършва, за да се оцени степента, до която протеините се губят от кръвта. Анализ на кръвта се използва и за дешифриране на основната причина за изтичане на основни протеини.
Физикален преглед: Лекарят също така проверява за видими признаци на нефротичен синдром на детето, като петна кожа, подуване на крайниците, треска, раздуване на корема и др.
Фамилна анамнеза : Поради генетична нагласа, задълбочено разбиране на всяка фамилна анамнеза за нефротичен синдром е от съществено значение за лекаря да достигне до правилна диагноза. Генетичното изследване също е предписано в последно време, за да се установи точната причина за синдрома.
Ултразвуково изследване на бъбреците : Ако урината или кръвните изследвания са показателни за нефротичен синдром, лекарят извършва ултразвуково изследване на бъбреците, за да визуализира степента на увреждане на гломерулите.
Биопсия : В някои редки случаи лекарите препоръчват биопсичен тест на бъбречната тъкан, за да се изключи всякакви злокачествени заболявания, както и да се разбере морфологията на бъбречните клетки. Обикновено не се извършва на много малки деца, освен ако и докато не е напълно необходимо.

Каква категория деца са изложени на риск от развитие на нефротичен синдром?

Децата с идиопатичен първичен нефротичен синдром нямат ясна причина за състоянието си и изследванията все още продължават да дешифрират точните рискови фактори за него. Въпреки това, вторичен нефротичен синдром обикновено засяга деца с болести, които причиняват увреждане на бъбреците или инфекции, които предизвикват имунен отговор. Някои лекарства също водят до нефрит.

Децата, които носят мутации в гените, кодиращи някои важни протеини, които участват в правилното функциониране на бъбреците, могат да страдат от вроден нефротичен синдром. Тези деца, които имат известна история на нефротично заболяване, са изложени на по-голям риск от заболяване в сравнение с други деца. Освен това, според наличните данни, момчетата имат по-голям шанс за развитие на нефротичен синдром от момичетата.

Рискове и усложнения

Децата, страдащи от нефротичен синдром, основно губят есенциални протеини в урината, поради липсата на ефективен екскреторни механизми. Когато тези основни протеини се загубят, това влияе върху растежа и развитието на детето. Протеините, които предотвратяват съсирването на кръвта, се губят при деца със синдрома, което ги прави по-склонни към кръвни съсиреци. Децата с нефротичен синдром също са силно предразположени към различни инфекции и лекарите предписват лекарства за борба с инфекцията веднага след поставяне на диагноза нефрит. По-висок холестерол в кръвта се появява и като следствие на нисък албумин в кръвта. За да компенсира загубата, холестеролът, секретиран заедно с албумина от черния дроб, повишава концентрацията му в кръвта.

Други усложнения, които могат да бъдат свързани с този синдром, са:

анемия
задържане на течности
сърдечно заболяване
кръвно налягане
бъбречна недостатъчност

лечение

Възможностите за лечение на нефротичния синдром се различават за всеки подтип на синдрома. Някои от стандартните възможности за лечение за всеки тип нефротичен синдром са изброени по-долу:

Първичен нефротичен синдром:

Първичен нефротичен синдром, който обикновено е идиопатичен, се лекува с различни видове лекарства. Лекарствата се дават или за контрол на кръвното налягане, или за коригиране на оток или за понижаване на имунния отговор.

Стероиди за намаляване на активността на имунната система : Много случаи на идиопатичен нефротичен синдром се причиняват от имунната система на организма, произвеждаща антитела срещу собствените си бъбречни клетки. За да се намали активността на имунната система, се предписват кортикостероиди като преднизон. Тези стероиди не само действат като имуносупресори, но и предотвратяват загубата на ценни протеини в урината. Обикновено това е терапията на първа линия, която се предписва за около четири седмици. След това дозата се намалява и се дава за консумация на алтернативни дни за четири седмици. Период на ремисия, при който засегнатите деца не показват видими симптоми на нефрит, се постига чрез това лекарство. Въпреки това, при някои деца се наблюдава рецидив на симптомите след известно време. В такива случаи лекарят обикновено предписва други класове имуносупресори заедно с кортикостероидите.
Въпреки че се счита за едно от ефективните лечения на първа линия за детски нефротичен синдром, преднизон има няколко странични ефекти като повишаване на теглото, повишен апетит, промени в настроението, хипер активно поведение и др. Тези странични ефекти обикновено изчезват след спиране на дозировката. Консумацията на други имуносупресори също може да изложи детето на риск от заразяване с инфекции като варицела скоро.
Намаляване на кръвното налягане : Лекарства, които понижават кръвното налягане като АСЕ инхибитори или бета-блокери, се предписват на деца. Наблюдава се повишаване на кръвното налягане и такива лекарства са от съществено значение за поддържането му под контрол, за да се избегнат допълнителни усложнения.
Диуретици: Отокът е много често срещан симптом на детския нефротичен синдром и се лекува с диуретици. Диуретиците действат чрез екскретиране на излишната течност в тялото.
Инфузия на албумин : За да се възстанови загубата на албумин от организма, лекарите обикновено съветват интравенозно вливане на албумин в кръвта. Този метод обикновено се използва, ако загубата на албумин е тежка.
Бъбречна трансплантация : Ако нефротичният синдром е тежък, детето може да изисква трансплантация на бъбрек. Докато не бъде намерено подходящо съвпадение, се провежда диализа за поддържане на процеса на екскреция.

Вторичен нефротичен синдром

Вторичен нефротичен синдром е причинен от определени инфекции, системни заболявания или свръх-доза определени лекарства. Освен лекарствата, използвани за лечение на първичен нефротичен синдром, лекарите предписват и антибиотици за лечение на инфекции, причиняващи нефрит. Освен това, ако се подозират системни заболявания, на децата се дават лекарства за лечение на тези заболявания.

Вроден нефротичен синдром

Вроденият нефротичен синдром се причинява поради определени мутации в ключовите трансмембранни протеини. Децата с вродени проблеми обикновено се лекуват с лекарства, които намаляват симптомите на нефрит. Единственото налично лечение е бъбречна трансплантация, при която се използва здрав бъбрек от подходящ донор, който да замени болния. Диализата се извършва, за да се поддържа екскреторната функция, докато се намери съвпадащ донор.

Начало средства за защита

Въпреки че няма домашни средства, които напълно да лекуват нефротичния синдром, планът за ограничена диета за деца с нефротичен синдром може значително да помогне за намаляване на стреса върху бъбреците. Диетата за такива деца трябва да се планира, като се има предвид следното.

Ниска солна храна, за да се провери отокът
Диета с нисък холестерол
Ограничена консумация на вода, сок и др.
Ниски наситени мазнини

Здравословна балансирана диета може да се даде на детето, за да повиши имунитета. Правилното управление у дома включва непрекъснато проследяване на нивата на албумин в урината с помощта на тест-лента и внимателно следване на лекарствата, дадени от лекаря. Това със сигурност ще ускори процеса на възстановяване.

Съвети за предотвратяване на нефротичен синдром при деца

Ако нефротичният синдром е вроден или идиопатичен, профилактиката не е възможна. Все пак, вторичен нефротичен синдром може да бъде предотвратен, като се следват тези стъпки.

Поддържане на инфекции далеч : Поддържането на добро здраве и хигиена може да бъде много важно за защитата на децата от нежелани инфекции. По-малко инфекции биха довели до по-малко активиране на имунната система. Увреждането на имунната система е една от основните причини за нефротичен синдром.
Диета : диета с ниско съдържание на въглехидрати, ниско съдържание на мазнини и нисък холестерол може да бъде много полезна за избягване на здравни усложнения, възникващи от нефротичен синдром при деца
Упражнение : Упражнението е важна част от благосъстоянието. Децата, които са предразположени към по-висок риск от нефротичен синдром, трябва да участват в дейности като ходене, джогинг, плуване и др. Леките упражнения, които не упражняват тялото, могат да бъдат много полезни за предотвратяване на рецидив на синдрома по време на периода на ремисия.

Вроден нефротичен синдром

Вродената форма на нефротичен синдром е рядък подтип и се причинява от мутации в гените, кодиращи някои жизненоважни протеини. В някои случаи също така се случва, че децата придобиват инфекциозни заболявания по време на раждането. Деца с вроден нефротичен синдром започват да показват симптоми на заболяването още на тримесечна възраст. Някои от гените, чиито мутации причиняват нефротичен синдром, са:

NPHS1-Nephrin ген
PLCE1-фосфолипаза С-епсилон 1
WT1 - ген на туморния супресор на Wilms
Ген NPHS2-Pododsin
ACTN4-алфа актин 4 ген
TRPC6 - Преходен потенциален катионен канал С, 6

Освен тези някои редки вродени синдроми също имат нефротичен синдром като един от техните симптоми, като:

Синдром на ноктите-патела
Синдром на Пиърсън
Schimke имуно-костна дисплазия
Синдром на Galloway-Mowat
Синдром на Oculocerebrorenal (Lowe)

Обичайната първа линия на лечение за вроден нефротичен синдром е да се прилагат инфузии на албумин на детето, за да се поддържа необходимото ниво на протеин в кръвта. Това може да стане както в медицинския център, така и у дома, в зависимост от състоянието на детето и наличните съоръжения. Постоянното излекуване на това състояние е да се извърши трансплантация на бъбрек. В някои случаи лекарят може да реши да отстрани само един бъбрек или и двете, в зависимост от степента на увреждане. Докато не бъде намерен подходящ донор за детето, той или тя получават диализно лечение, за да имитират функцията на бъбреците.

Често задавани въпроси

Има ли рецидив на нефротичния синдром?

Да, при някои деца рецидиви на нефротичния синдром. По време на периода на ремисия, т.е. времето, в което детето е безсимптомно, има шанс детето да започне да проявява симптоми на рецидив. Много е важно родителите и настойниците да съблюдават тези признаци и да ги довеждат до знанието на лекаря. Редовното наблюдение на урината за протеини, като се използва тест-лента, е добър начин да ги идентифицирате. По време на епизод лекарят обикновено предписва лека доза стероид или други видове имуносупресори, за да се контролира нефритът.

Отива ли някога?

Обикновено детският нефротичен синдром има добра прогноза след епизод на лекарства. По времето, когато децата достигнат тийнейджърска възраст, болестта е напълно излекувана без никакви увреждания на бъбреците. Всички пристъпи през този период също могат да бъдат коригирани с лекарства. В случай на вроден нефротичен синдром е необходима трансплантация, за да се облекчи напълно детето от болестта.

Детският нефротичен синдром може да се управлява ефективно с лекарства и промени в начина на живот, ако бъде диагностициран на ранен етап. Тя може да бъде предизвикателна фаза за детето да се справи с болестта и страничните ефекти на лекарствата. Родителите и възпитателите могат да помогнат в процеса на възстановяване, като помогнат за точното следване на лекарствата и за приготвянето на безопасна и здравословна диета.