Западен синдром (инфантилен спазъм) при бебета

Съдържание:

• Какво е Западен Спас?
• Кой може да получи инфантилни спазми?
• Видове инфантилни спазми
• 1. Симптоматичен западен синдром
• 2. Криптогенен синдром на Запада
• 3. Идиопатични инфантилни спазми
• Какво причинява инфантилни спазми?
• Признаци и симптоми на инфантилни спазми
• Как се диагностицира Западен спазъм?
• Усложнения на синдрома на Запада
• Как се лекуват инфантилните спазми?
• 1. Лекарства и наркотици
• 2. Кетогенна диета
• 3. Хирургия

В този член

• Какво е Западен Спас?
• Кой може да получи инфантилни спазми?
• Видове инфантилни спазми
• Какво причинява инфантилни спазми?
• Признаци и симптоми на инфантилни спазми
• Как се диагностицира Западен спазъм?
• Усложнения на синдрома на Запада
• Как се лекуват инфантилните спазми?

Инфантилните спазми, както подсказва името, са внезапни движения и скованост на телесните движения на бебето, които са основно малки припадъци, които могат да имат дългосрочни последици. Това е тревожна гледка за всички родители, за да видят, че бебето има необичайни спазматични движения и ранното разпознаване и лечение могат да доведат до по-добри резултати.

Какво е Западен Спас?

За тези, които питат какви са инфантилните спазми, той също се нарича Уест синдром или Западен спазъм. Това е рядка форма на епилепсия, която се среща при близо 1 на 2000 бебета. Симптомите започват да се проявяват до момента, в който бебето е на възраст от една година и се характеризира с спазми, обратимост на развитието и специфичен тип непостоянен модел на мозъчна активност, наречен хипсаритмия. Името Уест идва от първия човек, който го описва - д-р У. Уест през 1841 г., когато го забелязва в собствения си син.

Пристъпите в това състояние ще продължат само за по-малко от няколко секунди и ще се появят близо едно до друго като група от припадъци, които имат интервал между 5-10 секунди. По време на спазъм тялото на бебето може внезапно да се втвърди, ръцете и краката да се наведат напред, гърбът да може да се сгъне и главата също може да се наведе напред. Въпреки това, при някои бебета спазъмът трае по-малко от секунда и може да бъде трудно да се забележи отначало, а при някои единственият симптом може да са очите, които се търкалят или има малка криза в корема. Спазмите често се появяват веднага след като бебето се събуди и е рядкост по време на сън.

Родителите често забелязват редица промени в бебетата си веднага след началото на спазмите. Някои от тях включват:

• Загуба на етапите на развитие, които бяха постигнати по-рано, като преобръщане, седене, бърборене, пълзене и т.н.
• Липсата на усмивки и социални взаимодействия
• Бебетата са суетливи или по-тихи.

Кой може да получи инфантилни спазми?

Това е рядко заболяване, което засяга по-малко от 6 бебета от 10, 000. Обикновено започва между 2-12 месеца и пиковите симптоми се наблюдават на възраст между 4-8 месеца.

Видове инфантилни спазми

Въз основа на това как се случват и какво ги причинява, лекарите могат да се отнасят до инфантилните спазми като един от следните три вида:

1. Симптоматичен западен синдром

Това е термин, използван, когато синдромът на Уест е причинен от друго състояние на бебето и лекарят е наясно с другото състояние. 70-75% от бебетата с инфантилни спазми са диагностицирани със симптоматичен тип.

2. Криптогенен синдром на Запада

Детският спазъм се класифицира като криптогенен, когато лекарят подозира, че друго състояние причинява, но не знае какво е то. Случаите на криптогенния западен синдром варират значително между 8-42%.

3. Идиопатични инфантилни спазми

Детските спазми се класифицират като идиопатични, когато бебето се развива нормално, както физически, така и психически преди спазъм със запад. В този случай обаче основната причина е генетично, а не някакво друго условие. Те възникват около 9-14% от случаите.

Какво причинява инфантилни спазми?

Инфантилните спазми могат да бъдат причинени от всякакво състояние, което уврежда мозъка и може да бъде пренатално (преди раждането на бебето) или следродилно (след раждането на бебето). Има много условия, които могат да доведат до него и някои от тях са изброени по-долу.

1. Комплекс от тубурозна склероза: Един от най-честите комплекси на туберозната склероза (TSC). TSC е рядък тип автозомно доминантно генетично заболяване, което е известно, че предизвиква растеж на доброкачествени тумори в мозъка и много други органи в тялото. Той е и водещата причина за симптоматичния синдром на Уест с до 50% от бебетата, тъй като често се среща при бебета с инфантилни спазми на възраст 4-6 месеца. Ако бебетата имат TSC, те обикновено имат безцветни подутини по кожата си.

2. Синдром на Даун Инфантилни спазми: Генетични разстройства като синдрома на Даун също са известни, че причиняват спазми при бебета.

3. Ненаследени гени: Инфантилните спазми също могат да бъдат резултат от генетични дефекти в бебето, които не са наследени.

4. Някои от причините за други синдром на Уест включват:

• Проблеми с развитието в мозъка, когато бебето е било в утробата или след раждането
• Увреждане на мозъка
• Всякакви промени в мозъчната структура
• Инфекции в мозъка
• Ниска доставка на кислород към мозъка
• Кървене или кръвоизлив в черепа
• Лезия на мозъка
• Енцефалит (възпаление в мозъка)
• Недостиг на витамин В
• Нарушения на метаболизма

Признаци и симптоми на инфантилни спазми

Очевидните симптоми на заболяването са припадъци и спазми. Те могат да бъдат леки или силни и да издържат само няколко секунди, докато се появяват в клъстери. Кратките спазми следват една след друга с няколко секунди прекъсване между тях. Лекият припадък може да прилича на това, че бебето внезапно кимва с глава или неестествено подръпва ръцете или краката си. По-силният припадък може да ги накара да се втвърдят и да се навият, като притиснат коленете си към гърдите или буйно изхвърлят ръцете си. Някои гърчове могат да засегнат само едната страна на тялото и може да забележите, че бебето плаче преди или след припадък.

Бебетата също могат да изглеждат като дрънкане или потрепване на мускулите си и това се нарича миоклонус. Те се класифицират като два вида:

• Положителен миоклонус, при който мускулите изведнъж се напрегнат.
• Отрицателен миоклонус, където мускулите изведнъж се отпускат.

Други забележими симптоми на синдрома на Уест включват:

• изпотяване
• Обръщането бледо или червено
• Зениците се разширяват и изглеждат тъмни
• Очите стават воднисти
• Дишането става по-бързо или по-бавно
• Сърдечната честота се увеличава или намалява

Как се диагностицира Западен спазъм?

Диагнозата се установява чрез корелация на характерните черти с характерната ЕЕГ на състоянието. ЕЕГ обикновено показва хаотичен модел, наречен хипсаритмия при бебета със синдром на Уест. Точната причина обикновено се открива при 7 до 8 от всеки 10 деца със състоянието и редица други тестове се правят заедно с ЕЕГ, за да се потвърди. Някои от тях включват сканиране на мозъка като ЯМР, тестове за урина, кръвни тестове и тестове за спинална течност.

Усложнения на синдрома на Запада

За съжаление, в повечето деца синдромът на Уест може да има дългосрочни последици под формата на забавено развитие, затруднения в ученето, аутизъм и около 7 на 10 бебета ще имат тежки умствени увреждания. Много от тях продължават да имат други видове припадъци в зряла възраст и 1 на 5 ще имат тежка форма на епилепсия, наречена синдром на Lennox-Gastaut. Тежестта на инвалидността ще зависи от основната причина за синдрома на Уест и обикновено се наблюдава, че:

• Ако преди са били на път, те могат да запазят умствените си способности или само да страдат от лека инвалидност.
• Ако увреждането на мозъка го причини, те биха имали по-сериозни проблеми.

Как се лекуват инфантилните спазми?

Лечението на заболяването ще изисква от Вашия лекар да работи със специалисти и включва следните подходи индивидуално или като комбинация:

1. Лекарства и наркотици

Лечението е най-често срещаното лечение и лекарят ще изпробва редица лекарства като:

• ACTH хормон
• Изземване лекарства като Vigabatrin
• Стероиди като преднизон
• Витамин В6

2. Кетогенна диета

Лекарят може да предложи кетогенна диета, богата на мазнини и с ниско съдържание на въглехидрати. Такива диети трябва да се дават само под надзора на специалиста по хранене и да не се изпробват сами. Кетогенната формула трябва да се дава на бебето заедно с редовното кърмене. Лекарят може дори да приеме бебето в болницата, за да започне лечението.

3. Хирургия

Ако на мозъчното сканиране на бебето се появят лезии, може да се извърши операция. Обикновено се провежда процедура, наречена корпус каллозотомия, наречена още операция на разделен мозък, която ще намали интензивността на пристъпите.

Повечето бебета със синдрома на Уест се повлияват добре от лечението и дългосрочната перспектива зависи от основната причина за заболяването.